Заболевание относят к наследственным аномалиям, повреждающим почки. Причина недуга пока остается невыясненной. Предположительно, основные изменения в почках начинаются при внутриутробном развитии плода, когда женщина принимает нефротоксические средства или страдает тяжелыми токсикозами.
При поликистозе образуются полости, значительно нарушающие функциональные способности почек и наполненные жидкостным содержимым. Многочисленные кисты могут сдавливать и деформировать ткани почек.
Симптомы
Начальные этапы болезни не отличаются яркой клинической симптоматикой. Необходимо развитие интенсивного повреждения, прежде чем удастся зафиксировать появление боли и снижение уровня трудоспособности.
Пациенты в этот период отмечают чувство тяжести в животе и пояснице. Объем мочи значительно увеличен. Ощущается жажда. Наблюдается слабость и понижение аппетита. При исследовании мочи выявляют :
• транзиторную гематурию;
• лейкоцитурию;
• протеинурию.
При дальнейшем развитии недуга, когда почки с трудом справляются с выделением токсинов, отмечается тошнота, озноб, повышение давления, появление кожного зуда. Пациент теряет вес. При аутосомно-рецессивной форме болезни быстро может наступить почечная недостаточность. Генетическое поражение почек протекает особенно тяжело у мужчин. Употребление жирной пищи, и курение могут усугублять явления поликистоза.
Диагностика
1. Собирается семейный анамнез.
2. Проводится УЗИ и экскреторная урография.
3. Нефролог назначает анализы крови и мочи.
4. При необходимости делают компьютерную томографию.
Дифференциальный диагноз проводят с нефробластомой и единичной кистой.
Осложнения
1. Нагноение кисты.
2. Пиелонефрит.
3. Разрыв кисты.
4. Почечная недостаточность.
5. Кровоизлияния.
Лечение
Все терапевтические меры направлены на эффективное предотвращение осложнений.
При появлении активных воспалительных процессов применяют антибиотики. Анемию лечат с помощью железосодержащих препаратов. Антигипертензивные средства используют при повышении давления. Исключают физические нагрузки. Вводят существенные ограничения в повседневную диету: запрещают жаренные, маринованные и жирные блюда. Уменьшают объем потребляемой соли. Ведется постоянный контроль за состоянием почек.
Очищение крови от продуктов распада проводят при почечной недостаточности методами гемодиализа.
Хирургическое лечение заключается в лапароскопическом удалении жидкости из кист. Это позволяет восстановить кровоснабжение почек и уменьшить объем кисты. Опорожнение кист иногда проводят под контролем УЗИ с помощью тонкоигольной пункции.
Пересадка почек показана в следующих случаях:
• при стойкой гипертонии;
• при развитии почечной недостаточности;
• при рецидивах пиелонефрита.